百世诺基因 发布于 2019-09-17 18:45:00
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心源性猝死(SCD)是儿童肥厚型心肌病(HCM)患者最常见的死亡方式,年死亡率高于HCM成人患者。目前相关临床指南基于从成人患者的观察性研究中得到的指标来预测儿童肥厚型心肌病患者的SCD风险,指导一级预防植入式心律转复除颤器(ICDs)的使用,但是这种方法对成人和儿童的SCD发生风险识别能力都很差。因此,研究者研发出一种临床风险评估工具HCM Risk-SCD用来评估5年SCD风险,并已经在成人中得到验证;但是,儿童尚无SCD风险预测模型。本研究的目的是开发一种类似成人的SCD风险预测模型,可以预测HCM儿童患者的SCD风险。方法
本研究纳入了来自17个国家39个临床中心(国际儿童肥厚型心肌病联盟)收治的HCM患者(年龄为1-16岁)。所有患者均符合HCM指南规定的诊断标准,并排除了既往室颤或持续性室性心动过速(VT)、已知可导致HCM的先 (
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